一位四十多岁的女子,平时身体不错,家里家外每天忙碌,极少看病吃药。可近几个月,总是感觉肚脐周围隐隐作痛,因为症状不重,不影响吃饭,也不影响工作,也就没有在意。
日子一天天过去,这种疼痛的症状始终存在,而且疼痛程度也比以前加重,人也消瘦了很多,于是去了趟社区诊所,把症状和医生描述了一下,医生查体发现,她描述的疼痛位置虽然在脐周,但右下腹阑尾区却有着明显的压痛,考虑是慢性阑尾炎,建议她手术或者是输液治疗,也就是说应用一段时间的抗生素也是可以的。
遵从医生的建议,她开始每天去诊所输液,可连续输了一周后,她非但没有感觉症状好转,反而出现了偶尔的恶心、腹胀,肚子也比以前明显增大,家人劝她暂停输液治疗,到医院检查一下。
估计很多人都没有听说过“腹膜假性粘液瘤”这种病,这是一种良性病还是恶性病?有什么危害,预又后怎样呢?
借此病例,聊一聊这种罕见的肿瘤––腹腹假性粘液瘤。
腹腹假性粘液瘤(PMP)是临床罕见的疾病,于1848年首次被报道,年发病率约为百万分之二,女性病例较男性多见,以往报道多位良性肿瘤,但近些年发现,PMP实际上是恶性程度较低的一种恶性肿瘤,其特征为腹腔内大量胶冻状粘液或粘液性腹水,易复发、极少发生血行转移和淋巴结转移。
临床症状:
本病最常见的症状是腹痛、腹胀、厌食、恶心,常因腹胀及腹部触及包块并伴有消瘦就诊,部分患者可以出现突发的腹痛、恶心呕吐等类似急性阑尾炎的症状,后期患者可以出现肠梗阻等。上述症状多没有特异性,大多数医疗机构,尤其是非肿瘤专科医生对本病认识不够,所以误诊率很高,很多患者因迁延不愈,最后手术得以确诊。
本病诊断:
本病的诊断主要根据临床特点、影像学检查及腹腔穿刺细胞学检查。在影像检查中,彩超、CT有较高的真的价值,其特点是腹腔内可探及大小不等的圆形光团,呈蜂窝状囊实性不均质回声,CT表现为腹腔内大量不均质腹水和大小不等的低密度影。另外,肿瘤标记物里CEA、CA-199、CA-125等有可能升高,但都不具有特异性。腹腔穿刺抽出胶冻样物质、术后病理以及腹膜活检具有诊断意义。
本病的治疗:
PMP原则上以手术治疗为主,因本病以女性多见,而且易侵犯卵巢,所以,首次手术应切除原发病灶,包括阑尾、卵巢,切除网膜、粘液性病变等,尽可能把病灶部位切除干净,根据术中发现腹腔内的具体状况,部分患者需要术后腹腔热灌注治疗,或腹腔灌注化疗甚至全身化疗。
本病预后:
本病容易复发,据报道,本病术后5年生存率大约为75%,10年存活率为68%。复发后的合理适时选择二次手术和多次减瘤手术,可以延长再次复发时间,改善患者预后。
本病例中,该女子确诊时腹腔内器官浸润程度较轻,在切除阑尾、一侧卵巢及部分网膜后,基本做到了彻底清除黏连病灶,理论上预后不错。
临床工作中,有些病人反复腹痛、腹胀,迁延日久得不到确诊和根治,就有可能导致广泛的腹腔内器官黏连,难以手术切除干净,大多预后就比较差了。
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